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Neurotecoma subungueal: cuarto caso reportado en la literatura

Subungueal neurothekeoma: a report of the 4th case

María Teresa Rosas Morett,1 Tania Raisha Torres Victoria,1 Miguel Ángel Cardona Hernández,2 José Alberto Ramos Garibay3 y Kevin Joseph Fuentes Calvo4

1 Residente de tercer año de Dermatología
2 Dermatooncólogo
3 Dermatopatólogo
4 Médico General
Centro Dermatológico Dr. Ladislao de la Pascua, Ciudad de México

Resumen

Los neurotecomas son tumores dérmicos benignos que surgen de un componente fibrohistiocítico, comúnmente se originan en la cabeza y el cuello. Afectan más a mujeres que a hombres en su segunda o tercera décadas de vida. El diagnóstico se basa en el informe histopatológico y se clasifica en tres grupos según la celularidad, el contenido de mucina y el patrón de crecimiento. Las recurrencias locales pueden ocurrir por una resección incompleta. No se ha informado de un potencial maligno evidente

Palabras clave: neurotecoma, tumor dérmico benigno, lesión subungueal.

Abstract

Neurothekeomas are benign tumors arising from a fibrohystiocytic component that appear commonly in the head and neck. It commonly affects more females than males in their second to third decade of life. Diagnosis is based on histopathology report and is classified into three groups based on cellularity, mucin content and growth pattern. Local recurrences may be seen after incomplete resection. No malignant potential has been reported.

Keywords: neurothekeoma, benign tumor, subungueal lesion.

Introducción

El neurotecoma (nt) es un tumor cutáneo benigno y raro que probablemente se origina a partir de células fibroblásticas. Suele presentarse en mujeres jóvenes, con localización en la cabeza, el cuello y, con menor frecuencia, en las extremidades superiores. Reportamos el caso de un nt con topografía subungueal, éste es el cuarto caso reportado en la literatura.

Presentación del caso

Paciente de 45 años, costurera, con antecedente de dermatitis seborreica de la piel cabelluda. Acudió a consulta porque presentaba “una uña abierta y dolor en el dedo”, de seis meses de evolución. En la exploración física se observó dermatosis localizada en la extremidad superior derecha, que afectaba la lámina ungueal del primer dedo de la mano derecha. Monomorfa, constituida por una neoformación subungueal que condicionaba distrofia ungueal caracterizada por eritroniquia circular en la lúnula, que se continuaba con eritroniquia y leuconiquia longitudinal, así como bifurcación en v del borde libre de la uña, de evolución crónica y urente (figuras 1 y 2). Con la sospecha diagnóstica de tumor glómico, se realizó exploración del lecho ungueal, después, previa asepsia y antisepsia, se procedió a bloqueo digital distal con adrenalina simple. Se colocó un torniquete en la base del dedo. Se realizó una ventana quirúrgica con avulsión lateral de la lámina ungueal para exponer el lecho y la masa tumoral. Se disecó con técnica roma y se desprendió de la base. Se recolocó el plato ungueal con puntos simples en la piel. El estudio histopatológico mostró una tumoración circunscrita formada por células fusiformes que tenían citoplasma claro. Estaban inmersas en un estroma mucinoso. El diagnóstico histológico fue neurotecoma subungueal. En las consultas de seguimiento, encontramos a la paciente sin datos de onicodistrofia y con pronóstico favorable (figuras 3 a 5).

Figura 1. Neoformación subungueal rosa claro, ovalada, en el pliegue proximal y la región de la lúnula, que condiciona una banda de eritroniquia y onicodistrofia lineal.
Figura 2. Hallazgos dermatoscópicos (20×).
Figura 3. Imagen histopatológica (h-e 10×). Cordones tumorales de células pequeñas fusiformes inmersos en un estroma mucinoso, formando lóbulos bien definidos.
Figura 4. Imagen histopatológica (h-e 20×).
Figura 5. Imagen histopatológica (h-e 20×).

Discusión

Los nt son tumores raros, benignos y superficiales de los tejidos blandos, fueron descritos por primera vez en el año de 1969 por Harkin y Reed, y el término fue acuñado en 1980 por Gallagher y Helwig en referencia a un raro tumor dérmico benigno que se origina de la vaina de los nervios periféricos.2,3 Los nt suelen afectar con mayor frecuencia a pacientes jóvenes del sexo femenino, usualmente entre la segunda y tercera décadas de la vida.4

Clínicamente suelen presentarse como neoformaciones únicas, de aspecto papular, menores de 2 cm, con tonalidades de rosa a marrón; en general son asintomáticos, aunque pueden presentar dolor cuando se presionan. Su evolución es lenta y no infiltrante.3,6 La topografía subungueal se ha reportado únicamente en tres casos: en el quinto ortejo de un hombre de 38 años, en el primer ortejo de una mujer de 27 años y en el tercer ortejo de una mujer de 53 años.5,7,8

Los hallazgos dermatoscópicos aún no se encuentran bien establecidos, sin embargo, éstos se pueden caracterizar por la presencia de red de pigmento y vasos arborizantes asociados con estructuras blanquecinas.1,2,4

Los nt tienen patrones histológicos variables, entre los que se incluyen mixoide, celular o mixto. El nt celular clásico es relativamente circunscrito y lobulillar, y afecta la dermis, aunque en la periferia de la lesión puede presentar áreas leves infiltrantes.3,5 En general se compone de nidos de células neurales y/o ligeramente fusiformes con un patrón en verticilo sutil.3,6

La escisión quirúrgica es el principal método de tratamiento.5 No se ha descrito algún consenso acerca del margen de escisión,3 sin embargo, la resección incompleta puede llevar a recidivas de esta neoformación.6

Debido a que se considera una entidad benigna, el pronóstico de los pacientes con nt es excelente, con tasas de recurrencia muy bajas después de la extirpación quirúrgica completa.4,6

Además, como la mayoría de los nt están confinados dentro de la dermis, generalmente las complicaciones son menores y están relacionadas con la cicatriz postquirúrgica. Para las lesiones que tienen extensión subcutánea, puede existir un riesgo de debilidad localizada relacionada con la extensión de la musculatura que se extirpa con la escisión.

Conclusiones

Los dermatólogos debemos conocer la presentación y el curso clínico de esta lesión poco común, así como su similitud clínica e histológica con otros tumores benignos y malignos, para manejar adecuadamente a los pacientes y proporcionar opciones de tratamiento y seguimiento.

Bibliografía

  1. Bortoluzz P, Romagnuolo M, Mandolini PL, Berti E y Boggio F, Dermatoscopy of cellular neurothekeoma, jaad Case Reports 2022; 22:14-17. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jdcr.2022.01.036.
  2. Campana I, Cinotti E, Broganelli P, Di Stefani A, Trovato E, Provvidenziale L, Perotti R, Lamberti A y Rubegni P, Neurothekeomas: dermoscopic features of 3 cases, Dermatology Practical & Conceptual 2019; 9(4):322-4. Disponible en: https://doi.org/10.5826/dpc.0904a21.
  3. Cavicchini S et al., Neurothekeoma, a hard to diagnose neoplasm among red nodules, The Australasian Journal of Dermatology 2018; 59(4):e280-2. Disponible en: https://doi.org/10.1111/ajd.12800.
  4. Choi S et al., Dermoscopy of multiple cellular neurothekeoma: an analysis of 11 neurothekeomas in a middle-aged woman, The Australasian Journal of Dermatology 2020; 61(1):e73-6. Disponible en: https://doi.org/10.1111/ajd.13185.
  5. Connolly M et al., Subungual neurothekeoma, Journal of the American Academy of Dermatology 2005; 52(1):159-62. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.jaad.2004.08.055.
  6. Kao EY y Kernig ML, Neurothekeoma. En StatPearls, StatPearls Publishing, 2021.
  7. McKenna R et al., Neurothekeoma: another differential in the diagnosis of a subungual swelling, Foot (Edimburgo) 2021; 47:101809. Disponible en: https://doi.org/10.1016/j.foot.2021.101809.
  8. Wiemeyer S et al., Neurothekeoma of the toe. Foot & Ankle Specialist, sage Journals 2013; 6(6):479-81. doi: 10.1177/ 1938640013507106.