Disseminated eruptive lichen planus in a pediatric patient, a rarely described variant

Karina Flores Tepal,¹ Nixma Eljure López,² Héctor Francisco Proy Trujillo,² Ixtabay Ilizaliturri Flores³ y Esther Guadalupe Guevara Sanginés⁴

1 Residente de Dermatología, Hospital Regional Adolfo López Mateos, issste
2 Dermatólogo, Centro Dermatológico de Yucatán Dr. Fernando Latapí
3 Médico anatomopatólogo, Centro Dermatológico de Yucatán Dr. Fernando Latapí4 Prosesor titular de Dermatología, Hospital Regional Adolfo López Mateos, issste

Resumen

El liquen plano (lp) es una enfermedad mucocutánea inflamatoria crónica sin causa conocida. Clínicamente muestra predilección por la región lumbar, las muñecas y los tobillos, se caracteriza por pápulas y placas eritematovioláceas, poligonales, con escama en su superficie y líneas blancas llamadas estrías de Wickham. La prevalencia del lp cutáneo es de aproximadamente 0.2 a 1% de los adultos en todo el mundo, y en niños es poco común, ya que representan menos de 5% de todos los pacientes con lp. La variante clínica que se describe con mayor frecuencia es la clásica. Presentamos el caso clínico de un niño de siete años con diagnóstico de liquen plano eruptivo y descripción dermatoscópica.

Palabras clave: liquen plano, eruptivo, pediátrico, dermatoscopia.

Abstract

Lichen planus (lp) is a chronic inflammatory mucocutaneous disease of unknown cause. Clinically, it shows predilection for the lower back, wrists, and ankles, and is characterized by polygonal, erythematous-violaceous papules and plaques, with scales on its surface and white lines called Wickham’s striae. The prevalence of cutaneous lp is approximately 0.2 to 1% of adults worldwide and in children it is uncommon, accounting for less than 5% of all lp patients. The classical lp is the most frequently described clinical variant. We present a 7-year-old boy with a diagnosis of eruptive lichen planus and a dermoscopic description.

Keywords: lichen planus, eruptive, pediatric, dermoscopy.

Introducción

El liquen plano (lp) es un trastorno inflamatorio crónico de la piel, las superficies mucosas, el pelo o las uñas. Deriva de la palabra griega λειχήν, que significa “musgo de árbol”, y la palabra latina planus: “planar”.1 Es una enfermedad de origen heterogéneo que generalmente afecta a adultos, sin embargo, en los niños comprende entre 2.1 y 3.9% de todos los pacientes con lp.2 En la descripción clásica se menciona como pápulas o placas poligonales, violáceas, de tamaño variable y de superficie plana con escamas lineales denominadas estrías de Wickham, a menudo se ha descrito empleando las “seis p”: púrpura, pruriginosa, poligonal, plana, pápulas y placas.1 A pesar de ello, morfológicamente tiene numerosos subtipos clínicos, entre los que se incluyen el hipertrófico, lineal, vesiculoampolloso, anular, inverso, pigmentado, oral, ulcerativo, planopilaris, actínico atrófico y eruptivo.3 A continuación discutimos el caso de un niño de siete años con la variante clínica eruptiva diseminada, así como su descripción dermatoscópica.

Caso clínico

Se trata de un paciente de siete años originario y residente de Mérida, Yucatán, quien fue llevado a consulta por una dermatosis diseminada. Su madre refirió que fue producto de la gesta uno, sin antecedentes perinatales ni personales patológicos de importancia. Contaba con esquema de vacunación completo, su última vacuna fue la de sarampión, rubeola y parotiditis a los seis años. Inició su padecimiento dos meses antes de nuestra valoración, con dermatosis asociada a prurito. Fue tratado con gentamicina y miconazol tópico, con baja respuesta, motivo por el que se le llevó a valoración dermatológica.

En la exploración física se observó dermatosis diseminada en las extremidades superiores en los brazos, en la parte inferior en los glúteos y las piernas, así como en el tronco anterior y posterior con predominio en la región lumbar, caracterizada por múltiples placas eritematoescamosas de 3 cm las mayores y 0.5 cm las menores, que confluían y formaban lesiones de mayor tamaño, con diferentes formas, de color eritematovioláceas a marrón claro, de bordes definidos, con escama lineal en la superficie e induración (++) (figura 1).

La dermatoscopía mostró una lesión no melanocítica con fondo rojo, líneas blancas reticulares, puntos rojos y escamas transparentes distribuidas en toda la lesión con borde libre en la periferia (figura 2). Se tomó una biopsia de piel de una de las lesiones del brazo con sacabocado de 4 mm. El estudio histopatológico mostró hiperperqueratosis con ortoqueratosis alternante, hipergranulosis focal, acantosis irregular en dientes de sierra en algunas zonas, degeneración vacuolar basal con algunos cuerpos apoptóticos; en la dermis superficial un infiltrado linfocítico en banda e incontinencia pigmentaria (figura 3).

Se integró un diagnóstico histopatológico de dermatitis liquenoide y, por correlación clínico-patológica, de liquen plano eruptivo. Se indicó prednisona vía oral 25 mg al día en dosis reducción por un mes, asimismo se tomó prueba serológica para hepatitis a y b, con resultado negativo. Ante la falta de respuesta en la consulta subsecuente, se decidió agregar metotrexato en dosis de 7.5 mg más ácido fólico 20 mg, ambos en dosis semanal durante seis meses, logrando la remisión adecuada de las lesiones. Posteriormente sólo se observaron máculas postinflamatorias residuales (figura 4).

Discusión

El liquen plano eruptivo, también llamado exantemático o generalizado, es una variante clínica del lp poco descrita. Se calculó la prevalencia de lp en una de las series más grandes del mundo que incluyó a 985 pacientes pediátricos, la cual fue de 11%, es decir, 108 pacientes.4 En México, en una serie de 129 pacientes del Centro Dermatológico de Yucatán se reportó esta variedad clínica en una mujer de 45 años.5 Nuestro paciente presentó un cuadro diseminado, además de que en la población infantil es poco frecuente. En la revisión bibliográfica que llevamos a cabo no se encontraron reportes de esta variante en niños en México.

Figura 1. A: Placas violáceas y escamosas diseminadas en el tronco; B: lesiones en las piernas.

Figura 2. A: Líneas de estrías blancas en patrón reticular (*), puntos rojos (flecha verde), escama libre en la periferia como borde de pétalo de gardenia (flecha morada); B: acercamiento, mismas características; C: pétalos de gardenia.

Figura 3. A: Acantosis irregular con áreas en dientes de sierra, degeneración de la capa basal e infiltrado en banda (h-e 4×); B: degeneración de la capa basal, infiltrado en banda con predominio de histiocitos (h-e 20×).

Figura 4. Máculas hipercrómicas residuales.

Acerca de la etiología, se ha descrito que ciertos factores participan en su patogenia, entre los cuales se describen medicamentos, por ejemplo, betabloqueandores, metildopa y penicilamina; vacunas o infecciones virales, como hepatitis c y b. La etiología del lp infantil aún se desconoce, se cree que principalmente es inducido por vacunas, pero la asociación real sigue sin determinarse.6 En nuestro paciente no logramos obtener factores desencadenantes obvios.

La variante eruptiva puede afectar el tronco y las extremidades superiores e inferiores, con predominio de estas últimas; se compone por múltiples pápulas y placas eritematoescamosas de color violáceo, de diferentes formas y confluentes, en la superficie presentan escama lineal y estrías de Wickham. Asimismo, como característica particular, las lesiones aparecen de manera progresiva y de forma concomitante, incluso con morfología diferente, lo que sugiere una evolución cronológica. Cuando éstas resuelven, dejan máculas hiperpigmentadas.7

En la dermatoscopia del lp se han descrito estrías de Wickham, escama difusa, capilares lineales radiales y punteados periféricos aislados.8,9 Sobre la variante eruptiva, Siddhartha y colaboradores describieron patrón en rosetas y el signo del parpadeo (fenómeno inverso con la aparición de estructuras blancas brillantes cuando el modo de luz cambia de no polarizado a polarizado). En nuestro paciente encontramos estructuras blancas lineales brillantes con patrón reticular, puntos rojos aislados y escama en toda la lesión, características del lp,3 nosotros informamos la escama con borde libre como “pétalo de gardenia” (figura 2), diferente a la de la psoriasis, que generalmente presenta vasos distribuidos en toda la placa con escama gruesa y adherida.10

En la histopatología se describe una dermatitis de interfaz liquenoide clásica con hiperqueratosis, acantosis irregular, hipergranulosis en forma de cuña y degeneración de células basales con un infiltrado linfocítico en forma de banda en la unión epidérmica-dérmica.11

En cuanto al tratamiento, se debe tomar en cuenta el área corporal involucrada. La naturaleza diseminada de esta variante probablemente requiera terapia sistémica. Fleming y colaboradores12 mencionan que una terapia con corticosteroides sistémicos en dosis reducción o en pulsos, sola o en combinación con la terapia puva, son eficaces para resolver las lesiones y prevenir nuevas erupciones. Por otro lado, el equipo de Khandpur13 encontró efectos similares con la terapia de pulsos de itraconazol. Otros tratamientos propuestos son etretinato, fototerapia con uvb o metotrexato. Sin embargo, en algunos casos puede ocurrir una resolución espontánea.7 A nuestro paciente le indicamos metotrexato, con buena respuesta.

Conclusión

El liquen plano eruptivo diseminado es una variante poco común en niños, se sospecha clínicamente por lesiones con aparición concomitante y progresiva que sugieren una evolución cronológica. Además, identificamos características dermatoscópicas clásicas del liquen plano y describimos el hallazgo de la escama trasparente con borde libre.

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