Folliculitis decalvans and the spectrum of hair disorders

María Luisa Montes de Oca Loyola,¹ Montserrat Ramales Montes,² Yevher Lorena Barrón Hernández,³ Roberto Vargas González⁴y Hugo Vicente Martínez Suárez⁵

1 Médico residente de tercer año de Dermatología, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga
2 Médico adscrito al Servicio de Dermatología, Hospital General Regional núm. 36, Puebla
3 Dermatóloga y dermatopatóloga, consulta privada, Puebla, Puebla4 Patólogo clínico, Laboratorio de Inmunopatología de Puebla, Puebla 5 Dermatólogo y dermatooncólogo, MARSU Dermatología, Puebla, Puebla

Resumen

En el año 2003, la North American Hair Research Society clasificó las alopecias primarias cicatriciales (apc) en función del infiltrado inflamatorio predominante a nivel histopatológico. El liquen plano pilaris (lpp) y la foliculitis decalvante (fd) son el prototipo de este grupo de alopecias con predominio de infiltrado linfocítico y neutrofílico, respectivamente.1

Recientemente se publicaron algunos casos que evidencian aspectos clínicos e histopatológicos de fd y lpp en un mismo paciente, de manera concomitante o secuencial. Por ello, se ha propuesto un espectro fenotípico de fd y lpp. Una de las principales protagonistas presente en la mayoría de los trastornos capilares es la inflamación, la cual desempeña un rol muy importante en el espectro de estas enfermedades. Se ha demostrado que, con el curso de los años, la inflamación crónica o recurrente puede modificar la forma clínica, los hallazgos tricoscópicos iniciales e incluso la histopatología en algunas alopecias cicatriciales.

Palabras clave: foliculitis decalvante liquenoide, fenotípico, bifásico.

Abstract

In 2003, American Hair Research Society classified primary scarring alopecia based on the predominant inflammatory infiltrate. Lichen planopilaris (lpp) and foliculitis decalvans (fd) are the best examples of this group of alopecias with a predominance of lymphocytic and neutrophilic infiltrates respectively.

Some cases have recently been published showing clinical and histopathological aspects of fd and lpp in the same patient. Therefore, a phenotypic spectrum of fd and lpp has been proposed. One of the main characteristic in most hair disorders is inflammation with an essential role. Over the last years it has been shown that it can modify the clinical form, trichoscopic findings and, even the histopathology of some scarring alopecias.

Keywords: decalvant lichenoid folliculitis, phenotypic, biphasic.

Introducción

La foliculitis decalvante (fd) es una alopecia cicatricial primaria neutrofílica.2 Corresponde a una enfermedad rara, cuya etiología aún no ha sido dilucidada por completo. Se ha creído que la colonización por Staphylococcus aureus es el evento desencadenante en personas predispuestas. Es más frecuente en adultos jóvenes, sobre todo en hombres. Clínicamente se caracteriza por placas alopécicas con pústulas, costras y pelos en penacho, asociadas a prurito y dolor. Usualmente afecta a nivel del vértex y la región occipital.2-4

Por otra parte, el liquen plano pilaris (lpp) es una alopecia cicatricial primaria linfocítica. Es producida por un evento inflamatorio inducido por células t, el cual se desencadena por estímulos endógenos o exógenos, incluyendo algunos microorganismos. Predomina una respuesta celular vía Th1, generando un infiltrado a nivel del bulbo, lugar donde se encuentran las células madre del folículo piloso, de este modo ocurre una captura del privilegio inmunológico que conduce a la muerte de estas células.1,4,5 También se ha visto una disfunción del receptor de peroxisoma ppar-gamma con la subsecuente producción de autoantígenos, lo que lleva a una reacción liquenoide.3 Clínicamente, este fenómeno se manifiesta por eritema folicular, escama perifolicular y datos típicos de una alopecia cicatricial.1,3-5

Caso clínico

Presentamos el caso clínico de una paciente de 29 años, de ocupación médico, quien acudió a consulta porque presentaba una dermatosis localizada en la cabeza que afectaba la piel cabelluda en la región parietal bilateral y occipital. Observamos una placa alopécica de gran tamaño, de forma circular pero irregular, que medía 8 cm en su diámetro mayor (figura 1). La superficie de la piel cabelluda era de color blanco con parches eritematovioláceos y se observaban algunos pelos terminales distróficos, la consistencia era francamente fibrosa (figura 2).

La evolución del padecimiento es de aproximadamente 10 años, con periodos de remisión, pero también con exacerbaciones de la dermatosis. Durante ese tiempo recibió tratamiento médico, con diagnóstico clínico e histopatológico de fd (figura 3). En esa etapa no se realizó estudio tricoscópico. En un principio se le indicó tratamiento con antibióticos derivados de tetraciclinas en diferentes momentos, además de quinolonas, macrólidos e hidroxicloroquina. También fue tratada con esteroides tópicos y sistémicos. Mencionó que tuvo una mejoría parcial, sin embargo, las recaídas eran la regla. La paciente solicitó una nueva valoración porque ahora además refiere dolor y sensación de ardor en piel cabelluda, asociado a prurito ocasional.

Figura 1. Placa alopécica de 8 cm de diámetro, circunscrita.

Figura 2. Pelos distróficos, consistencia fibrosa y piel cabelluda color blanco y con parches eritematovioláceos.

Figura 3. Imágenes clínica e histopatológica de hace 10 años compatibles con foliculitis decalvante.

Figura 4. Diagnóstico clínico y tricoscópico de liquen plano pilar.

Figura 5. Infiltrado perifolicular compuesto por linfocitos y células plasmáticas, así como fibrosis perifolicular.

En el estudio tricoscópico actual pudimos observar la presencia de zonas eritematosas en la piel cabelluda, escama perifolicular, pelos en v, así como algunos pelos tortuosos (pili torti). Con estos datos se hizo el diagnóstico clínico y tricoscópico de lpp en fase activa (figura 4).

El estudio histopatológico que realizamos reportó infiltrado perifolicular compuesto principalmente por linfocitos y células plasmáticas, además se observó la presencia de fibrosis perifolicular y sustitución parcial de algunos bulbos por zonas de fibrosis (figura 5).

Se llevaron a cabo estudios de inmunohistoquímica, los resultados se indican en la tabla 1.

Discusión

La foliculitis decalvante con espectro fenotípico de liquen plano pilaris (fdlpps) es una forma de presentación muy rara, con un espectro inicialmente infeccioso, la cual termina en un cuadro inflamatorio puro, proveniente de una alopecia cicatricial.

Para explicar la fdlpps se han propuesto distintas hipótesis. Yip y colaboradores consideran que la disbiosis del microbioma presente en la fd es la desencadenante de la pérdida del privilegio inmunológico del folículo piloso, exponiendo autoantígenos que podrían ser los responsables de producir una respuesta inmune liquenoide.2,3 Esto podría deberse al uso excesivo y crónico de antibióticos secundario a recaídas constantes por fd, lo que altera de manera crónica el microbioma.3 Otra explicación que se ha valorado es la koebnerización del lpp hacia áreas crónicamente inflamadas de fd. Otra teoría es un lpp preexistente no identificado, con infección bacteriana agregada. Otra hipótesis es una fd donde en el estudio histopatológico ya no se evidencien los neutrófilos y esto conduzca a un resultado erróneo de lpp.3,4

En su investigación, Moreno-Arrones y colaboradores6 estudiaron a pacientes con diagnósticos previos clínico, tricoscópico e histopatológico de fd. Se les realizó una nueva biopsia en años posteriores con la intención de comparar el estudio histopatológico y el cultivo. En sus resultados se evidenció que hasta 50% presentaba datos histopatológicos de fd, además de fenotipo del espectro de lpp. En el caso de nuestra paciente pudimos obtener las imágenes clínicas y el estudio histopatológico anterior, mismas que sustentaron el diagnóstico de fd. En la actualidad esta tricosis ha presentado cambios clínicos, tricoscópicos e histopatológicos, que son muy sugerentes de un lpp en fase activa, lo cual se puede observar en las imágenes que acompañan este reporte de caso. Estos hallazgos son muy similares a lo que se informa en la literatura.6

Hoy en día podemos encontrar algunos trastornos capilares preferentemente de tipo cicatricial, con una evolución que se considera dentro de un espectro secuencial y bifásico. Este tipo de presentaciones quizá no son tan raras como podría pensarse, ya que corresponden a un deterioro inmunológico acompañado de una disbiosis
en el microbioma folicular, en teoría, secundario al uso excesivo de antibióticos, a los que se responsabiliza de colapsar el privilegio inmunológico folicular.7-9

Es importante hacer notar que, en la mayoría de este tipo de casos, los pacientes tienen una marcada sensibilización hacia los autoantígenos que produce el Staphylococcus aureus, y que este hallazgo nos confirma que no todos los pacientes con fd van a terminar desarrollando un lpp, tal como lo demuestra el equipo de la doctora Yip en su estudio con 13 casos.1

El tratamiento va dirigido hacia un cuadro de lpp, pues es el espectro de la enfermedad que identificamos actualmente. En un inicio, a nuestra paciente se le indicó hidroxicloroquina 200 mg tres días a la semana, además de una loción capilar con clobetasol de forma diaria en aplicación nocturna. Hasta ahora con buen resultado clínico y tricoscópico. Actualmente la paciente se encuentra asintomática. Sin embargo, sabemos que este tipo de entidades tienen una alta incidencia de recaídas, por lo que estamos en constante comunicación con ella.

Conclusión

Finalmente, podemos afirmar que existen trastornos capilares con un espectro bifásico, de inicio estrictamente infeccioso que se ve afectado de forma negativa por la disbiosis que se observa en el folículo piloso, que rompe con el privilegio inmunológico y termina por adoptar un espectro liquenoide. Estos cambios son crónicos y también afectan el comportamiento clínico, tricoscópico e histopatológico de estos tipos de alopecia.

Bibliografía

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